Dit is een tekort aan Proteïne S (meestal aangeboren), zodat er een verminderde remming is van de bloedstolling wat leidt tot een verhoogde neiging op trombose.
Proteine S is een vitamine K afhankelijk eiwit dat door de lever wordt gemaakt. Het is een cofactor voor het enzyme Proteine C dat in geactiveerde vorm twee stollingsfactoren kan inactiveren (Factor Va en Factor VIIIa). Proteine C heeft Proteine S als cofactor nodig en kan dus maar efficient werken wanneer ook Proteine S goed aanwezig is.
De kans op trombose is vergelijkbaar met deze bij een Proteïne C deficiëntie.
Proteïne S wordt ook verlaagd door de orale anticonceptiepil en tijdens zwangerschap. Dit kan de diagnose van een Proteine S deficientie bemoeilijken. De verlaging van Proteine S door de orale conceptiepil is een van de redenen waarom de pil een verhoogd tromboserisico met zich meebrengt.
Op deze grafiek wordt aangegeven hoeveel procent van de patienten met een proteine S deficientie op een bepaalde leeftijd nog geen trombose hebben gehad. Zo is het duidelijk dat op 35 jaar gemiddeld reeds 50% van de patienten een eerste trombose zal gehad hebben. Op 65jaar zullen gemiddeld nog slechts 20% van de patienten geen trombose gehad hebben.
